Årsager og symptomer på myasthenia gravis

Hvad er denne betingelse?

Myasthenia gravis producerer sporadisk bur progressiv svaghed og unormal træthed af skeletmuskulatur, som er forværret af motion og gentagne bevægelser, men forbedret med anticholinesterase lægemidler. Normalt denne lidelse påvirker muskler, der kontrolleres af de kranienerver (ansigt, læber, tunge, hals, og hals), men det kan påvirke nogen muskel gruppe.

Myasthenia gravis følger en uforudsigelig løbet af tilbagevendende opblussen og periodiske remissioner. Der er ingen kendt kur. Imidlertid har narkotikabehandling forbedret prognose og tillader folk at føre relativt normalt liv undtagen under opblussen. Når sygdommen involverer åndedrætsorganerne, kan det være livstruende.
Hvad er årsagen til det?

myasthenia gravis forårsager en fejl i transmissionen af ​​nerveimpulser ved den neuromuskulære forbindelse. Teoretisk kan en sådan svækkelse skyldes en autoimmun reaktion, eller dysfunktionel neurotransmittere aktivitet.

Myasthenia gravis strejker 1 i 25.000 mennesker i alle aldersgrupper, men incidensrater toppe alderen 20 og 40. Det er tre gange mere almindelig hos kvinder end hos mænd, men efter 40 år, ser det ud til ligeligt hos begge køn. Ca. 20% af børn født til myasteni mødre har forbigående (eller lejlighedsvis vedvarende) myasteni. Denne sygdom kan sameksistere med immunsystemet og skjoldbruskkirtlen lidelser; omkring 15% af personer med myasthenia gravis har thymom (en tumor dannet af thymus væv). Remissioner forekommer i omkring 25% af mennesker med denne sygdom.
Hvad er dens symptomer?

De dominerende symptomer på myasthenia gravis er skeletmuskulatur svaghed og udmattelse. I de tidlige stadier, kan let trætbarhed af visse muskler vises med ingen andre fund. Senere kan det være alvorlige nok til at forårsage lammelse. Typisk musklerne er stærkest om morgenen, men svækkes i løbet af dagen, især efter træning. Korte hvileperioder midlertidigt genoprette muskelfunktionen. Muskelsvækkelse er progressiv; til sidst nogle muskler kan miste funktionen helt. Resulterende symptomer afhænger af muskel gruppe berørt; de bliver mere intens i løbet af menstruation og efter følelsesmæssig stress, langvarig udsættelse for sollys eller kulde, eller infektioner.

Onset kan være pludselig eller snigende. I mange mennesker, svage øje lukning, hængende øjenlåg, og dobbelt vision er de første tegn på, at noget er galt. Mennesker med myasthenia gravis normalt datoer og udtryksløse ansigter og en nasal stemme. De oplever hyppige nasal opstød af væsker og har svært ved at tygge og synke. På grund af dette, de ofte bekymre sig om kvælning. De kan også have svært ved at trække vejret. Fordi deres øjenlåg hænge, ​​kan de have til at vippe hovedet tilbage for at se. Deres nakkemuskler kan blive for svage til at støtte deres hoveder uden vugger.

Personer med muskelsvaghed krise (pludseligt udvikling af åndedrætsbesvær) er disponeret for lungebetændelse og andre luftvejsinfektioner. Denne situation kan være alvorlige nok til at kræve en nødsituation luftveje og mekanisk ventilation.
Hvordan er det diagnosticeret?

Muskel træthed, som forbedrer med resten tyder stærkt en diagnose af myasthenia gravis. Tests for denne neurologisk tilstand registrerer effekten af ​​motion og efterfølgende hvile på muskelsvaghed. Elektromyografi, med gentagne nerve stimulation, kan hjælpe med at bekræfte denne diagnose.

Den klassiske bevis for myasthenia gravis er forbedret muskelfunktion efter en intravenøs injektion af Tensilon eller Prostigmin. Hos mennesker med myasthenia gravis, muskelfunktion forbedrer inden for 30 til 60 sekunder efter lægemiddelindgivelse og varer op til 30 minutter. Langvarige øjenmusklen dysfunktion, kan imidlertid ikke reagerer på en sådan test. Denne test kan skelne en muskelsvaghed krise fra en kolinerg krise (forårsaget af acetylcholin overaktivitet ved den neuromuskulære forbindelse). Evaluering bør udelukke thyreoidea sygdom og tymom.
Hvordan er det behandles?

Behandlingen har til formål at minimere symptomerne. Anticholinesterase lægemidler, såsom Prostigmin og Mestinon, modvirke træthed og muskelsvaghed og tillade omkring 80% af den normale muskelfunktion. Men disse lægemidler bliver mindre effektive som sygdommen forværres. Kortikosteroider kan lindre symptomerne. Plasmaferese (filtrering af sygdom elementer fra plasmaet) bruges i alvorlige opblussen.

Mennesker med thymomer kræver fjernelse af thymus kirtel, som kan forårsage remission i nogle tilfælde af voksen-debut myasthenia gravis. Akutte flare-ups, der forårsager alvorlige respiratorisk distress kræver akut behandling. Tracheotomi, positivt tryk ventilation og kraftig sugning til at fjerne sekret normalt producere forbedring i et par dage. Fordi anticholinesterase lægemidler ikke er effektive i muskelsvaghed krise, er de stoppet indtil åndedrætsfunktionen forbedres. Muskelsvaghed krise kræver øjeblikkelig indlæggelse og energisk respiratorisk støtte
.