Pediatric Hematology og onkologi - Hvad er Hæmofili

Hæmofili er en lidelse, der påvirker de naturlige blodpropper systemer i vores krop. Koagulation er den proces, hvor blodplader i blodet sammen med til at omdanne blod fra en væske til en fast tilstand.

Pediatric hæmatologi og onkologi specialister er tvunget til at kæmpe med ikke én, men tre typer af hæmofili, med alle typer forårsager langvarig og ofte omfattende blødning, afhængigt af sår eller skade. Et barn med hæmofili, der oplever et snit vil bløde i en længere periode end et barn med et normalt fungerende koagulationsmekanismen. Disse små udskæringer stadig koagulere med tiden og er ikke typisk meget af et problem. Den større bekymring for de fleste patienter, især dem med type A og type B hæmofili, er dyb indre blødninger eller en blødning i leddene på grund af traumer

Pediatric Hematology og onkologi -. Hvad er årsagen Hemophilia
Din krop er forprogrammeret med koagulation. Dette er størkning mekanisme, pools blodlegemer sammen til dannelse af et koagel, som stopper blødningen. Koagulation bruger blod partikler kendt som blodplader sammen med plasmaproteiner at fremme koagulation. Hæmofili er en defekt eller mangler i en af ​​disse koagulationsfaktorer. Den type mangel bestemmer typen af ​​hæmofili et barn har

Type A -. Type A Hæmofili er den mest almindelige type og er forårsaget af en mangel på koagulationsfaktor 8 (VIII)

type B - Dette er den anden mest almindelige form for mangel og er forårsaget af mangel på koagulationsfaktor 9 (IX)

Type C - Type C er den mindst almindelige, forårsaget af en mangel på koagulationsfaktor 11 (XI) . Det har også de færreste symptomerne og er mild i forhold til de andre typer af hæmofili.

I de fleste tilfælde, hæmofili er nedarvet fra forældrene. Genet forårsager hæmofili A eller B ligger på X-kromosomet, så det er kun gået fra mor til søn. De fleste kvinder med det defekte gen blot luftfartsselskaber, og viser ingen tegn eller symptom på sygdommen. Type C kan overføres til børn af forældrene, og kan forekomme hos både drenge og piger.

Bemærk at det er muligt for både type A og type B til at ske gennem en spontan genmutation.

Pediatric Hematology og onkologi - Hvordan er Hæmofili Behandlet
Behandlinger tilbydes af specialister i pædiatrisk hæmatologi og onkologi vil variere baseret på sværhedsgraden af ​​tilstanden. Desværre er der ingen kur, men med den rette behandling, de fleste børn med sygdommen er i stand til at føre et normalt, aktivt og lykkelige liv.

Lægemidler er undertiden bruges til at stimulere frigivelsen af ​​koagulationsfaktor. Ligeledes kan nogle patienter får størkningsfaktorer fra donorblod eller gensplejsede produkter. Disse er typisk forbeholdt mere alvorlige tilfælde af type A og type B. For type C-patienter, pædiatrisk hæmatologi og onkologi specialister stole på plasma i USA til at sætte en stopper for blødningsepisoder
.